Penfigoide de las mucosas a lo largo de los años en nuestro Servicio / Mucous membrane pemphigoid through the years in our Department

Introducción: el penfigoide de las mucosas (PM), antes llamado mucoso, cicatrizal o mucosinequiante, representa un grupo heterogéneo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias crónicas que comprometen las mucosas o la piel, con tendencia a dejar secuelas cicatrizales. Existen autoanticuerpos contra distintos componentes de la zona de la membrana basal (BPAG1, BPAG2, integrina α6ß4, laminina 332, colágeno VII, entre otros), por lo que la inmunofluorescencia directa (IFD) es de suma importancia, así como la clínica, para su diagnóstico.Objetivo: realizar una revisión de los casos de PM diagnosticados durante un período de 24 años (enero de 1997- marzo de 2021) en el Sector de Enfermedades Ampollares del Hospital Ramos Mejía para determinar la epidemiología, la clínica y la terapéutica de esta enfermedad.Diseño: estudio retrospectivo descriptivo y observacional, en el que se analizaron las características clínicas e inmunopatológicas de 34 pacientes con diagnóstico de PM atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía desde enero de 1997 hasta marzo de 2021. Materiales y métodos: mediante las historias clínicas y los regis-tros iconográficos, se evaluaron las siguientes variables: prevalencia del diagnóstico de PM en los pacientes atendidos en el Sector, sexo, edad, antecedentes personales, mucosas afectadas, tiempo de evolución hasta el diagnóstico, hallazgos en la IFD, seguimiento clínico y tratamientos instaurados. Resultados: se estudió la evolución clínica de 34 pacientes diagnosticados con PM (5,3% del total de pacientes evaluados en el Sector de Patologías Ampollares). El sexo más afectado fue el femenino y la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 64 años. El 70,6% de los pacientes presentaron comorbilidades asociadas como hipertensión e hipotiroidismo. La mayoría refirió algún evento emocional como factor desencadenante. El sitio más comprometido fue la mucosa ocular y la cavidad oral fue la segunda en frecuencia. El tiempo de evolución promedio hasta el momento del diagnóstico fue de 4 años y 11 meses. El hallazgo más frecuente en la IFD fue la IgG lineal. El 17,6% de los pacientes interrumpieron el seguimiento clínico. El tratamiento más utilizado fue el mofetil micofenolato, con el que se obtuvo buena respuesta terapéutica. Conclusiones: el PM es una enfermedad autoinmune infrecuente que compromete las mucosas y, ocasionalmente, la piel. En este estudio, se observó que la principal mucosa afectada fue la conjuntival, a diferencia de lo referido en la bibliografía internacional dermatológica. El diagnóstico interdisciplinario temprano es fundamental para evitar las secuelas irreversibles.

Introduction: mucous membrane pemphigoid (MMP), also known as benign mucous membrane pemphigoid, cicatricial or mucosynechial pemphigoid, belongs to an heterogeneous group of chronic inflammatory autoimmune blistering diseases, which involves the mucous membranes (oral, ocular, pharyngeal, nasal, esophageal, laryngeal and anogenital) and/ or skin with tendency to scar formation. There are autoantibodies against different components of the basement membrane zone (BPAG 1- BPAG2, Integrin α6ß4, Laminin 332, Col VII, among others). The direct immunofluorescence (DIF) will be of paramount importance, as well as the clinical diagnosis.Objective: review the cases diagnosed with mucous membrane pemphigoid for 24 years (January 1997- March 2021) in the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital to establish the epidemiologic, clinic presentation and available treatments in this pathology.Design: retrospective descriptive and observational study of the clinical and immunopathological characteristics of 34 patients with MMP that were treated at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department at the Ramos Mejia Hospital between January 1997 and March 2021.Materials and methods: though the medical histories and the photographic registries, we evaluated the following variables: prevalence of MMP within the patients that came to consult at the Blistering Disease Clinic at the Dermatology Department, sex, age, personal history, the affected mucous, evolution time until the diagnosis, direct immunofluorescence findings, clinical follow-ups and treatments.Results: we studied the clinical evolution of 34 patients diagnosed with MMP at our institution (5.3% from the total of patients at the Blistering Disease Clinic).The most affected gender was female and the average age at diagnosis was 64 years. 70.6% presented comorbidities such as hypertension and hypothyroidism. Most of our patients referred an emotional triggering event. The most affected membrane mucous was the ocular one and the oral was the second one. The delay in diagnosis was 4 years and 11 months. Linear deposits of IgG was the most frequent result in the direct immunofluorescence. 17.6% did not continue clinical follow-up. Mycophenolate mofetil was the most used drug with a good therapeutic response. Conclusions: MMP is a rare autoimmune disease that affects mucous membrane and occasionally the skin. In this study, the ocular involvement was the most frequent one, differing with the international reports. The early interdisciplinary diagnosis is essential to avoid irreversible sequelae.

Impact of environmental pollution on the ocular surface of Sjögren's syndrome patients / Impacto da poluição ambiental na superfície ocular de pacientes com síndrome de Sjögren

ABSTRACT Purpose: To evaluate the effect of air pollution on the ocular surface of patients with Sjögren's syndrome. Methods: We investigated the ocular surfaces of thirty patients with Sjögren's syndrome and thirty healthy volunteers (control group) living in the Metropolitan Area of Buenos Aires. We used nitrogen dioxide as an indicator of exposure to air pollution. An ocular symptoms questionnaire was answered by all subjects, who also underwent a complete ocular surface ophthalmic examination-including an Ocular Surface Disease Index questionnaire, biomicroscopy, tear breakup time, Schirmer 1 test, corneal and conjunctival vital staining with fluorescein and lissamine green, tear lysozyme concentration, and impression cytology. Results: In almost all ocular surface test findings, we found a positive and significant correlation between higher levels of exposure to air pollution and higher levels of ocular surface damage in both the control group and Sjögren's syndrome patients. In Sjögren's syndrome patients, the Ocular Surface Disease Index questionnaire, tear breakup time, vital staining and impression cytology showed a significant correlation between high levels of air pollution and ocular surface disease. In the control group, the Ocular Surface Disease Index questionnaire, tear breakup time, and impression cytology showed a significant correlation between high levels of air pollution and ocular surface disease. Conclusions: Here we demonstrated that in patients with dry eye syndrome associated with Sjögren, abnormalities of the ocular surface and eye irritation related to air pollution are more severe than those in the control group. We believe that measuring air quality should be not only an integral part of the evaluation of ocular surface disease but also a therapeutic consideration.

RESUMO Objetivo: Avaliar o efeito da poluição do ar na superfície ocular de pacientes com síndrome de Sjögren. Métodos: Foram investigadas as superfícies oculares de trinta pacientes com síndrome de Sjögren e trinta voluntários saudáveis (grupo controle) residentes na Região Metropolitana de Buenos Aires. Usamos o dióxido de nitrogênio como um indicador de exposição à poluição do ar. Um questionário de sintomas oculares foi respondido por todos os indivíduos, que também foram submetidos a um exame oftalmológico completo da superfície ocular - incluindo um questionário do Índice da Doença da Superfície Ocular, biomicroscopia, tempo de ruptura do filme lacrimal, teste de Schirmer 1, coloração da córnea e conjuntiva com fluoresceína e lissamina verde, concentração de lisozima lacrimal e citologia de impressão. Resultados: Em quase todos os achados do teste de superfície ocular, encontramos uma correlação positiva e significativa entre níveis mais altos de exposição à poluição do ar e níveis mais elevados de danos na superfície ocular tanto no grupo controle quanto nos pacientes com síndrome de Sjögren. Em pacientes com síndrome de Sjögren, o questionário do Índice da Doença da Superfície Ocular, tempo de ruptura do filme lacrimal, coloração vital e citologia de impressão mostraram uma correlação significativa entre altos níveis de poluição do ar e doença da superfície ocular. No grupo controle, o questionário do Índice de Doenças da Superfície Ocular, tempo de ruptura do filme lacrimal e citologia de impressão mostraram uma correlação significativa entre altos níveis de poluição do ar e doença da superfície ocular. Conclusões: Aqui demonstramos que, pacientes com síndrome de olho seco associada a Sjögren, as anormalidades da superfície ocular e a irritação ocular relacionadas à poluição do ar são mais graves do que aquelas no grupo controle. Acreditamos que a medição da qualidade do ar não deve ser apenas uma parte integral da avaliação da doença da superfície ocular, mas também uma consideração terapêutica.

Impact of wildfire smoke in Buenos Aires, Argentina, on ocular surface / Efeitos da fumaça de incêndios na superfície ocular em Buenos Aires, Argentina

Purpose: To evaluate the acute impact of the wildfire smoke episode in 2008 on the ocular surface of subjects living in the Metropolitan Area of Buenos Aires (MABA). Methods: A total of 86 subjects were evaluated: Group 1 comprised patients from a public ophthalmology hospital (N=35) and Group 2 comprised healthy volunteers (N=51). All subjects answered a questionnaire on ocular symptoms and underwent ophthalmologic examination [bulbar conjunctival hyperemia, corneal fluorescein staining, rose bengal vital staining, tear break-up time (TBUT), Schirmer I test, tear lysozyme, and impression cytology] during and after the acute episode. Concentrations of carbon monoxide (CO), nitrogen dioxide (NO2), and particulate matter (PM) were measured before, during, and after the acute episode. Results: Both groups showed a statically significant increase in ocular symptoms and bulbar conjunctival hyperemia and a statically significant decrease in tear break-up time during the acute episode. Group 1 showed more severe symptoms and a statistically significant increase in fluorescein and rose bengal staining intensities during the acute episode. We found a significant negative correlation between ocular symptoms and tear break-up time. During the episode, the levels of CO, NO2, and particulate matter in MABA were four times higher than the usual average levels for the same period in 2007 and 2009. Conclusions: Increased air pollution from the burning of biomass is associated with a decrease in the stability of the tear film (TBUT), generating areas of ocular surface exposure that may be the cause of the increased feeling of irritation. Group 1 was more affected by not having a healthy ocular surface, and thus consulted an ophthalmologist. Cytological changes in the conjunctiva were not observed, which could be due to the short duration of the episode. .

Objetivo: Avaliar os efeitos agudos da fumaça do episódio de incêndio violento ocorrido em 2008, sobre a superfície ocular de sujeitos que vivem na Região Metropolitana de Buenos Aires (MABA). Métodos: Um total de 86 indivíduos foram avaliados: Grupo 1: pacientes de um hospital público de oftalmologia (N=35) e Grupo 2: voluntários saudáveis (N=51). Todos os participantes responderam a um questionário sobre os sintomas oculares e foram submetidos a exame oftalmológico (hiperemia conjuntival bulbar, teste de fluoresceína, corante rosa bengala, tempo de ruptura do filme lacrimal (TBUT), teste de Schirmer I, lisozima lacrimal e citologia de impressão) durante e após o episódio agudo. As concentrações de monóxido de carbono, dióxido de nitrogênio e partículas (PM) foram medidas antes, durante e após o episódio agudo. Resultados: Ambos os grupos apresentaram aumento estatisticamente significativo dos sintomas oculares, hiperemia conjuntival bulbar, e diminuição estatisticamente significativa no tempo de ruptura do filme lacrimal durante o episódio agudo. Grupo 1 apresentou maior intensidade dos sintomas e aumento estatisticamente significativo no teste de fluoresceína e rosa bengala durante o episódio agudo. Encontramos uma correlação negativa significativa entre os sintomas oculares e tempo de ruptura do filme lacrimal. Durante o episódio agudo de 2008, os níveis de CO, NO2 e PM na Região Metropolitana de Buenos Aires foram 4 vezes maiores do que os níveis médios habituais para o mesmo período de 2007 e 2009. Conclusões: O aumento da poluição do ar a partir da queima de biomassa está associado a uma diminuição da estabilidade do filme lacrimal (TBUT) gerando zonas da exposição da superfície ocular, que podem ser a causa do aumento da sensação de irritação. Grupo 1 foi mais afetado por não ter superfície ocular saudável e, portanto, consultaram um oftalmologista. Mudanças citológicas da conjuntiva não foram observadas e isso poderia ser devido ...

Keratectasia following laser in situ keratomileusis in a low-risk patient with benign joint hypermobility syndrome / Ectasia corneana após ceratomileuse a laser in situ em um paciente com baixo risco e apresentando síndrome de hipermobilidade articular benigna

Here we present the case of a 27-year-old woman with benign joint hypermobility (BJHS) syndrome who developed keratectasia after laser in situ keratomileusis (LASIK) in both eyes. Both eyes had identical low Randleman risk factor scores. To our knowledge, this is the first report of such a complication in a patient with BJHS. It highlights our incomplete knowledge of the risk factors for keratectasia following LASIK and suggests that BJHS should be considered as a risk factor for keratectasia.

Apresentamos um caso de estasia corneana em um paciente submetido à cirurgia refrativa a laser. Ceratomileuse a laser in situ (LASIK) foi realizada em ambos os olhos. Ambos os olhos apresentavam idênticos escores baixos na avaliação de fatores de risco de Randleman. Acreditamos que este é o primeiro caso desta complicação em um paciente com síndrome de hipermobilidade articular benigna relatado na literatura. Ele destaca o nosso conhecimento incompleto dos fatores de risco para ectasia corneana após LASIK e sugere que a síndrome de hipermobilidade articular benigna deve ser considerada um fator de risco para ectasia corneana.

Queratopatía cristalina: diagnóstico clínico y microbiológico de una infección corneal infrecuente causada por el grupo Streptococcus mitis

El objetivo del presente informe es describir un caso de queratopatía cristalina causada por microorganismos pertenecientes al grupo Streptococcus mitis en una paciente que concurrió a la consulta oftalmológica por molestias en su ojo derecho. Al examen oftalmológico presentó un punto de sutura interrumpida de nylon 10-0 sin tensión y con secreciones mucosas adheridas. El punto flojo fue retirado bajo normas de asepsia. Se indicó colirio de moxifloxacina al 0,5 %; el ojo tuvo una evolución adecuada, con una correcta epitelización. Sin embargo, luego de 15 días desarrolló un infiltrado blanquecino arboriforme. Se tomó una muestra en el quirófano, enhebrando el trayecto intraestromal de la sutura retirada con sutura de vicryl 7-0. Se indicaron colirios de vancomicina con 50 mg/ml. El infiltrado se mantuvo estable durante 45 días, luego se incrementó el tamaño y se produjo necrosis tisular con peligro de perforación corneal. Se realizó un recubrimiento conjuntival bipediculado. La paciente evolucionó favorablemente y luego de la retracción espontánea del recubrimiento, se observó leucoma cicatrizal y neovasos corneales.

Crystalline keratopathy: an infrequent corneal infection produced by the Streptococcus mitis group. The objective of this report is to describe a case of crystalline keratopathy caused by the Streptococcus mitis group corresponding to a patient who attended hospital for discomfort in his right eye. The ophthalmological examination showed an interrupted stitch of 10-0 nylon suture without tension and with attached mucus secretions. The loose suture was removed under aseptic conditions. Moxifloxacin 0.5 % eye drops were topically indicated. The treated eye successfully epithelialized and evolved favorably. However, after 15 days, a white tree-shaped infiltrate developed. A corneal sample was taken in the operating room, threading the intrastromal path of the removed stitch with a 7-0 vicryl suture. Vancomycin 50 mg/ml drops were indicated. The infiltrate, which was stable for 45 days, later increased its size and tissue necrosis occurred with danger of corneal perforation. A bipedicle conjunctival flap was performed in the affected corneal area, which evolved favorably. After spontaneous conjunctival flap retraction, only corneal scarring and neovascularization outside the visual axis were observed.